Az SpA a szeronegatív spondylarthritisek közé tartozik (SNSA).

Az SPA etiopatogenezise ma sem teljesen tisztázott, feltételezhetően multifactoriális vagyis az örökletes- és a külső környezeti tényezők egyaránt befolyásolják a betegség kialakulását.

Spondylitis Ankylopoetica 2

Az infekciókkal való kapcsolat régóta ismert és bizonyos formában a kórokozót, vagy legalábbis annak bizonyos antigénjeit a synovialis folyadékból ki is lehet mutatni.

A genetikai hajlam a betegség kialakulásának kockázati tényezője, a betegség egyes családokban gyakoribb. A kezdeti tünetek nem igazán jellegzetesek, ezért sokszor évek telnek el a helyes diagnózis kimondásáig. Egy genetikai marker, a HLA-B27 utalhat a megbetegedésre. A HLA-B27 antigén vizsgálata esetén a pozitivitás egészséges egyénekben is előfordulhat. A HLA gének jelenléte viszont hajlamosít bizonyos betegségek kialakulására, melyet a diagnosztikában alkalmazunk. A HLA-B27 nevű gént az SPA betegek 85-95% -nál találták meg, bár egyes becslések szerint ez az arány kisebb. A szakértők becslése szerint a föld lakósságának csak körülbelül 8% -a rendelkezik ezzel a génnel.

Maga a HLA-B27 gén kimutatása fontos a diagnosztikában, de nehezen értékelhető, mivel az 50-90%-os pozitivitás ellenére a HLA-B27 hordozók csak 2%-a szenved SNSA-ban (Szeronegatív spondarthritisek).

Például egy olyan személy, aki örökli a HLA-B27-et és SPA-s szülővel rendelkezik, körülbelül 20%-os esélye van a betegség kialakulására.

Magyarországon mintegy 1 millió embernek van ilyen antigénje. Az USA-ban a feketéknél alacsony a HLA-B27 pozitivitás, alacsony a SpA betegség is, míg egyes indián törzseknél magasabb a HLA-B27 pozitivitás és magasabb százalékban van jelen a megbetegedés is. Léteznek még más HLA-B27 subtípusok (Kelet Ázsiában HLA B2706 subtipus, Szardiniában HLA-B2709 szubtípus) melyek szoros összefüggést mutatnak a Bechterew kórral.

Az SpA betegek férfi: nő aránya 2-4:1

A betegség elsősorban a fiatal férfiakat fenyegeti. Leggyakrabban 20 és 30 éves kor között kezdődik, deréktáji fájdalom formájában, mely hajnalban a legerősebb, majd mozgásra folyamatosan enyhül. Hazánkban az SpA prevelanciája 15 év feletti férfiak esetében 0,4%, a nők esetében ezt 0,08%. A betegek kilencvenöt százalékát 46 éves kor előtt diagnosztizálják.

A juvenilis idiopathiás arthritis (JIA) gyermekkorban kezdődő ízületi gyulladások csoportja. A JIA prevalenciája 1/1000-re tehető. A betegség extrém ritka 6 hónapos kor előtt, leggyakrabban 1-3 éves, illetve 8-12 éves korban jelentkezik.

A betegség viszonylag korai diagnózisában segítségünkre lehetnek a klasszikus tünetek mellett a betegséghez társuló egyéb tünetek, illetve a korszerű képalkotó vizsgálatok is.

Képalkotó felvételek (röntgen, MR, CT)

Spondylitis Ankylopoetica 1

A betegség diagnosztizálásában fontos szerepe van a röntgenvizsgálatnak. A betegség előrehaladtával a röntgenfelvételen megfigyelhetőek a sacroiliacalis ízületet érintető elváltozások, kezdetben a gyulladás miatti kimaródások, az ízületi rés szűkülése, később a teljes összecsontosodás (ankylosis). Néha a kezdeti röntgenkép aszimmetrikus eltéréseket mutathat.

A gerinccsigolyák kocka alakúvá válnak, a szalagrendszer elmeszesedik, és gerinc egyre inkább elmerevedik, bambusznádhoz hasonlóvá válik

Az MR vizsgálat hasznos a korai porckárosodás feltérképezésére, a CT vizsgálat pedig a sacroileitisről ad precíz képet a diagnosztikában.

Az SpA-ra utaló elváltozásokat az egyiptomi múmiákon is észleltek. A XVIII., XIX. és XX. dinasztia korabeli múmiák igen jó állapotban maradtak fenn, a rajtuk elvégzett röntgenvizsgálatok három uralkodónál – II. Amenhotepnél, II. Ramszesznél, valamint Merenptahnál, II. Ramszesz 13. fiánál is találtak Bechterew-kórra (spondylitis ankylopoetica) utaló elváltozásokat.

Tünetek

  • A betegek kezdetben tipikusan deréktáji fájdalomra panaszkodnak, amely hónapokig fennáll, a hajnali órákban, ágynyugalomban a legerősebb, merevséggel társul, és napközben, mozgásra mérséklôdik.
  • A mellkas abroncsszerû fájdalmával és feszülésével is jár, mely tüneteket köhögés és sóhajtás is fokozhatja.
  • A mellkas légzési kitérésének csökkenése is jellemző a kornak és nemnek megfelelô normál értékekkel összehasonlítva.
  • Az SPA-hoz társuló extraartikuláris tünetek közül az entesitis, az uveitis és a gasztrointesztinális manifesztációk viszonylag gyakoriak.
  • Az inak, ízületi szalagok vagy tokok csonton való tapadásának helyén gyulladás alakul ki, amelynek következtében az Achilles-ín, a térdek és a bokák környékén is fájdalmas duzzanat alakulhat ki.

Az SpA kezelés alapja

  • A beteg megfelelő felvilágosítása, informálása. A betegnek tisztában kell lenni a kezelés lehetőségeivel és esetleges szövődményekkel.
  • A gyógyszeres kezelés, a gyulladáscsökkentés (bázis terápia, biológiai terápia) az orvos kompetenciája.
  • A kezelés alapját képezi a gyógytorna-fizioterápia. A gyógytornász irányítása és időszakos ellenőrzése mellett a betegnek otthon napi rendszerességgel kell végeznie a személyre szabott gyógytornát !!!
  • A gyógytornász, a fizioterápiás szakember elsôdleges feladata a mozgásterápia irányítása, emellett egyéb nem gyógyszeres kezelések végzése, életmódbeli tanácsok nyújtása.
  • A betegklubok, önsegélyezô egyesületek hasznosak lehetnek a betegek testi-lelki-egzisztenciális nehézségeinek kezelésében.

Az SpA rehabilitáció célja

  • A fájdalom csökkentése
  • A funkciójavítás, mozgásteljesítmény növelése
  • Az életminőség javítása
  • A gyógyszerszükséglet csökkentése
  • Kiemelten fontos az ízületvédelem!!!

A gerinc teljes elmerevedése sok, kb. 20 év alatt következik be. Az ortopédiai beavatkozások és a gyógytorna segítségével a megfordíthatatlan csontosodás a legkedvezőbb pozícióban jöhet létre, a gyulladásra illetve a fájdalom csökkentésére nyújtott kezelések mérsékelten fékezhetik a végkifejlet.

Szerző: Székely Réka

Irodalom

  • Feltkamp, T. E, Factors involved in the pathogenesis of HLA-B27 associated arthritis. Scand. J. Rheumatol, 1995;101:213-7.
  • M. H. Abdelrahman, S. Mahdy, I. A. Khanjar et al, Prevalence of HLA-B27 in Patients with Ankylosing Spondylitis in Qatar, International Journal of Rheumatology, Volume 2012 (2012), Article ID 860213)
  • Dr. Nagy Zsolt, A spondylitis ankylopoetica géndiagnosztikája, 2013.09.02
  • Taurog JD, Chhabra A, Colbert RA. Ankylosing Spondylitis and Axial Spondyloarthritis. N Engl J Med. 2016;374(:2563-74)
  • Genetics Home Reference. Ankylosing spondylitis, National Library of Medicine. Published February 7, 2017)
  • Nurullah Akkoc, Muhammad Asim Khan, Etiopathogenic role of HLA-B27 alleles in ankylosing spondylitis International Journal of Rheumatic Diseases, first published 11 November 2005)
  • Dean LE, Jones GT, Macdonald AG, Downham C, Sturrock RD, Macfarlane GJ. Global prevalence of ankylosing spondylitis. Rheumatology (Oxford). 2014;53:650-7.)
  • A Magyar Reumatológiai és Fizioterápiás Szakmai Kollégium szakmai protokollja
  • Mummy Remains Refute Antiquity of Ankylosing Spondylitis, Arthritis & Rheumatology,  October 20, 2014)
  • Wilfred CG Peh, MD, Imaging in Ankylosing Spondylitis, MedScape, Aug 12, 2015
  • Gömör Béla-Klinikai Reumatológia, Medicina Könyvkiadó RT. Budapest, 2005)
  • Hidding A, van der Linden S, Boers M, Gielen X, de Witte L, Kester A, Dijkmans B, Moolenburgh D. Is group physical therapy superior to individualized therapy in ankylosing spondylitis? A randomized controlled trial. Arthritis Care Res 1993;6:117–125
  • Szántó Sándor. Spondylitis Ankylopoetica, Orvostovábbképzõ Szemle – Különszám, 2009.

Lehetséges kezelések